Jumat, 04 September 2015

HEMOFILIA


HEMOFILIA
A.      Pengertian
Hemofilia adalah pernyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). Huda, Amin Nurarif & Kusuma H. (2013).
Hemofilia merupakan suatu kelainan genetika (bersifat menurun, bukan penyakit menular) pada darah yang disebabkan tubuh kurang memproduksi salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah, yang disebut faktor pembekuan darah. Seperti diketahui bahwa faktor pembekuan darah sangat berperan penting dalam proses penyembuhan luka disaat terjadi perdarahan. Dengan ketiadaan faktor pembekuan darah ini, perdarahan yang terjadi sulit dihentikan. Permana (2011).
B.       Etiologi
Mutasi genetik yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
1.         Hemofilia A disebabkan karena faktor pembekuan VIII (AHG)
2.         Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
1.         Berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
2.         Sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1%-5%)
3.         Ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5%-30%)


C.      Klasifikasi
Hemofilia diketahui ada 3 macam namun, saat ini yang dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-linked recessive yaitu :
1.         Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII (F VIIIc).
2.         Hemofilia B (critmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi F IX (faktor Christmas).
Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom 4q32q35.
D.      Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ).
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang di turunkan kongenital yang oleh gen resesif X- Linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1 % dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5 % dan 25 % dari kadar normal.
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophilic factor ( AHF ). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan utama dalam pembebtukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir – pinggir pembuli darah yang cidera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sistem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
E.       Pemeriksaan Diagnostik
1.         Uji skining untuk koagulasi darah.
·           Jumlah trombosit ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
·           Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
·           Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ).
·           Fungsional terhadap faktor VIII dan IX ( memastikan diagnosis )
·           Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2.         Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3.         Uji fungsi faal hati
Digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati .Misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase (SPGT ), serum glutamic – oxaloacetic transaminase (SGOT),fosfatase alkali, bilirubin.
F.       Pemeriksaan Laboratorium
1.         Hemofilia A
·           Defisiensi factor VIII
·           PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
·           PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
·           TGT (Thromboplastin Generation Test) / diferential APTT dengan plasma abnormal
·           Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
2.         Hemofilia B
·           Defisiensi factor IX
·           PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
·           PT (Prothrombin Time) / waktu protombin dan waktu perdarahan normal
·           TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal
G.      Penatalaksanaan
Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil, tetapi penatalaksanaan biasa dapat dilakukan, meliputi :
a.         Pemberian kosentrat faktor VIII dan IX
Di masa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar, sehingga klien akan mengalami kelebihan cairan. Kosentrat diberikan apabila kllien mengalami pendarahan aktiv atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus diajar cara memberikan kosentrat dirumah, setiap kali ada pendarahan. Beberapa kllien membentuk antibodi terhadap kosentrat,sehingga kadar faktor tersebut dapat dinaikkan.
b.         Asam tranexamic
Asam tranexamic adalah penghambat enzim fibrinilotik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk,dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia.
H.      Asuhan Keperawatan
1.         Pengkajian
a.         Identitas
IDENTITAS KLIEN
Nama Pasien     :  Anak.R                         No.Reg.        : 10630470
Umur                 :  12 Tahun                      Tgl. MRS     : 12-02-2015
Jenis Kelamin    :  Laki-laki                       Diagnosa      : Hemofilia A
Suku/Bangsa     :  Jawa/ Indonesia
Agama               :  Islam
Pekerjaan           :  -
Pendidikan        :  SD
Alamat              :  Pumpungan
Penanggung      :  Askes/ Astek/ Jamsostek/ JPS/ Sendiri
IDENTITAS PENANGGUNG JAWAB
Nama                 :   Ny.S                            Agama          : Islam
Umur                 :  36 tahun                       Pekerjaan     : -
Jenis Kelamin    :  Perempuan                    Pendidikan  : SD (tamat)
Suku/Bangsa     :  Jawa/ Indonesia
Alamat              :  Pumpungan
Hubungan dengan klien :  Ibu kandung
b.        Keluhan Utama
Pada pasien Hemofilia ini biasanya pasien  mengeluh :
1)        Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
2)        Epitaksis
3)        Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu.
4)        Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi
5)        Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
6)        Perdarahan sistem GI track dan SS.
c.         Riwayat Kesehatan Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama.
d.        Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti DERMATITIS, Hipertensi, TBC.
e.         Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofilia pada laki-laki atau carrier pada wanita.
f.         Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pada pasien hemofilia ini biasanya pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna
g.        ADL (Activity Daily Life)
1)        Pola Nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2)        Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
3)        Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini
4)        Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
5)        Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
h.        Pemeriksaan Fisik
1)    Keadaan umum : kelemahan
2)    BB : menurun
3)    Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
4)    Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulu
5)    Hidung : epitaksis
6)    Thorak/ dada :  Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
7)    Suara jantung pekak
8)    Adanya kardiomegali
9)    Abdomen adanya hepatomegali
10)  Anus dan genetalia     
§  Eliminasi urin menurun     
§  Eliminasi alvi feses hitam
11) Ekstremitas
Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah.
2.         Diagnosa Keperawatan
a.         Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.
b.        Aktual / resiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilisasi fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan resiko trauma.
c.         Koping individu atau keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.
d.        Kecemasan individu dan keluarga yang berhubungan dengan prognosis penyakit.
3.         Intervensi
1.        Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekuatan ekstremitas akibat adanya hematom.
Tujuan : dalam waktu 3 × 24 jam terdapat penurunan respons nyeri dada.
Kriteria  : secara subjektif klien menyatakan penurunan rasa nyeri, secara obyektif didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal, wajah rileks, tidak terjadi pefusi periferi.
INTERVENSI
RASIONAL
Catat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lama dan penyebarannya.
Variasi penampilan dan perilaku klien karena nyeri terjadi sebagai temen pengkajian.
Lakukan manajemen nyeri keperawatan:
1. Atur posisi fisiologis.


Posisi fisiologis akan meningkatkan asupan O2 ke jaringan yang mengalami nyeri sekunder dari iskemia.
2. Istirahatkan klien.
Istirahat akan menurunkan kebutuhan O2 ke jaringan yang mengalami nyeri sekunder dari iskemia.
3. Manajemen lingkungan: lingkungan tenang dan batasi pengunjung.
Lingkungan tenang akan menurunkan stimulus nyeri eksternal dan pembatasan pengunjung akan membantu meningkatkan O2 ruangan yang akan berkurang apabila banyak pengunjung yang berada diruangan.
4. Ajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam.
Meningkatkan asupan O2 sehingga akan menurunkan nyeri sekunder dari iskemia jaringan.
5.  Ajarkan tehnik distraksi pada saat nyeri.
Distraksi (pengalihan perhatian) dapat menurunkan stimulus internal dengan mekanisme peningkatan produksi endorfin dan enkefalin yang dapat membelok reseptor nyeri untuk tidak dikirimkan ke korteks serebri, sehingga menurunkan persepsi nyeri.
6. Beri kompres es / kompres dingin.
Pemberian kompres dingin secara lokal efektif diberikan setelah terjadi trauma jaringan dan menurunkan respon nyeri dari efek vasokontriksi.
7. Lakukan manajemen sentuhan.
Manajemen sentuhan pada saat nyeri berupa sentuhan dukungan psikologis dapat membantu menurunkan nyeri. Masase ringan dapat meningkatka aliran darah dan dengan otomatis membantu suplai darah dan oksigen ke area nyeri dan menurunkan sensasi nyeri.
Kolaborasi pemberian terapi:
·       Analtesik.
Digunakan untuk mengurangi nyeri sehubungan hematom otot yang besar dan perdarahan sendi analgetika oral non-opioid diberikan untuk menghindari ketergantungan terhadap narkotika pada nyeri kronis.
·      Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX
Konsentrat diberikan apabila klien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan. Beberapa klien membentuk antibodi terhadap konsentrat, sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan.
·      Asam Tranexamic
Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia.

2.         Aktual / resiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, keterbatasan informasi, dan ketidaktahuan cara/manajemen aktivitas.
Tujuan   : dalam waktu 2 × 24 jam resiko trauma tidak terjadi.
Kriteria  : klien dan keluarga mau berpartsipasi terhadap pencegahan trauma, mengenal faktor-faktor yang potensial meningkatkan resiko trauma, mengenal manjemen aktivitas.
INTERVENSI
RASIONAL
Kaji kemampuan mobilisasi, catat faktor yang potensial meningkatkan cidera
Menjadi data dasar dan meminimalkan resiko cidera.
Kaji adanya tanda dan gejala penurunan perfusi jaringan.
Deteksi seperti hipoksia pada organ vital, gelisah, cemas, pucat, kulit dingin, lembab, nyeri dada, dan penurunan curah urine.
Ajarkan manajemen aktivitas.
·      Klien didorong untuk bergerak perlahan dan mencegah stres pada sendi yang terkena.
·      Kompres panas harus dihindari selama episode perdarahan, karena dapat mengakibatkan perdarahan lebih lanjut.
·      Pemberian alat bantu. Bidai, tongkat, atau kruk sangat berguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang sangat nyeri. Bidai harus terpasang dengan tepat untuk menhindari tekanan pada permukaan tubuh yang dapat mengakibatkan cidera jaringan dan perdarahan.
Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi.
Pemantauan dan pencegahan komplikasi pada kliem hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkannya. Pemantauan dan pencegahan komplikasi tersebut, meliputi:
·       Monitor tekanan darah, denyut nadi, respirasi, tekanan vena sentral dan tekanan arteri pulmonal harus dipantau, begitu juga hemoglobin dan hematokrit, waktu perdarahan dan pembekuan, serta angka trombosit.
·       Monitor adanya perdarahan dari kulit, membran mukosa dan luka, serta adanya perdarahan internal.
·       Istirahat selama terjadinya episode perdarahan.
·       Kompres dingin diberikan pada tempat perdarahan.
·       Obat parenteral diberikan dengan jarum ukuran kecil untuk mengurangi trauma dan resiko perdarahan.
·       Lingkungan dijaga agar bebas dari rintangan yang dapat menyebabkan jatuh, klien dipindah dan digeser dengan sangat hati-hati.
·       Darah dan komponen darah diberikan sesuai kebutuhan dan diusahakan untu mencegah terjadinya komplikasi.
Lakukan pencegahan perdarahan.
Pencegahan perdarahan pada klien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkannya. Pencegahan tersebut, meliputi hal-hal berikut.
·      Klien dan keluarganya diberi informasi mengenai resiko perdarahan dan usaha pengamanan yang perlu.
·      Anjurkan untuk mengubah lingkungan rumah sedemikian rupa, sehingga dapat mencegah terjadinya trauma fisik.
·      Mencukur harus dilakukan dengan cukur listrik dan menggosok gigi dengan sikat yang lembut untuk menjaga kebersihan mulut.
·      Hindari mengeluarkan ingus dengan kuat, batuk, dan mengejan saat buang air besar harus dihindari.
·      Pemberian laxantia.
·      Hindari pemberian aspirin atau obat yang mengandung aspirin harus dihindari.
·      Anjurkan melakukan aktivitas fisik, tetapi dengan keamanan yang baik.
·      Olahraga tanpa kontak seperti berenang, mendaki gunung, dan golf merupakan aktivitas yang dapat diterima, sementara olahraga dengan kontak harus dihindari.
·      Berikan latihan penguatan tungkai untuk rehabilitasi setelah hemartosis akut.
·      Jelaskan pentingnya kontrol yang teratur dan pemeriksaan laboratorium.
Kolaborasi pemberian obat antibiotika.
Antibiotik bersifat bakteriosida / baktiostatika untuk membunuh / menghambat perkembangan kuman.
Evaluasi tanda/gejala perluasan cedera jaringan (peradangan lokal / sistemik, seperti peningkatan nyreri, edema, dan demam).
Menilai perkembangan masalah klien.

3.             Koping individu atau keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.
Tujuan   : dalam waktu 1 × 24 jam klien atau keluarga mampu mengembangkan koping yang positif.
Kriteria  : klien kooperatif pada setiap intervensi keperawatan, mampu menyatakan atau mengkomunikasikan dengan dengan orang terdekat tentang situasi dan perubahan yang sedang terjadi, mampu menyatakan penerimaan diri terhadap situasi, mengakui dan menggabungkan perubahan ke dalam konsep diri dengan cara yang akurat tanpa harga diri yang negatif.
INTERVENSI
RASIONAL
Kaji perubahan dari gangguan persepsi dan hubungan dengan derajat ketidakmampuan.
Menentukan bantuan individual dalam menyusun rencana perawatan atau pemilihan intervensi.
Identifikasi arti dari kehilangan atau disfungsi pada klien.
Beberapa klien dapat menerima dan mengatur perubahan fungsi secara efektif dengan sedikit penyesuaian diri, sedangkan yang lain mempunyai kesulitan membandingkan mengenal dan mengatur kekurangan.
Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan termasuk, permusuhan dan kemarahan.
Menunjukkan penerimaan, membantu klien untuk mengenal dan mulai menyesuaikan dengan perasaan tersebut.
Catat ketika klien menyatakan terpengaruh seperti sekarat atau mengingkari dan menyatakan inilah kematian.
Mendukung penolakam terhadap bagian tubuh atau perasaan negatif terhadap gambaran tubuh dan kemampuan yang menunjukkan kebutuhan dan intervensi serta dukungan emosional.
Berikan informasi status kesehatan pada klien dan keluarga.
Klien dengan hemofilia sering memerlukan bantuan dalam menghadapi kondisi kronis, keterbatasan ruang kehidupan, dan kenyataan bahwa kondisi tersebut merupakan penyakit yang akan diturunkan ke genarasi berikutnya.
Dukung mekanisme koping efektif.
Sejak masa kanak-kanak, klien dibantu untuk menerima dirinya sendiri dan penyakitnya serta  mengidentifikasi aspek positif dari kehidupan mereka. Mereka harus didorong untuk merasa berarti dan tetap mandiri dengan mencegah trauma yang dapat menyebabkan episode perdarahan akut dan mengganggu kegiatan normal.
Hindari faktor peningkatan stres emosional.
Perawat harus mengetahui pengaruh stres tersebut secara profesional dan personal serta menggali semua sumber dukungan untuk mereka sendiri begitu juga untuk klien dan keluarganya.
Bantu dan anjurkan perawatan yang baik dan memperbaiki kebiasaan.
Membantu meningkatkan perasaan harga diri dan mengontrol lebih dari satu area kehidupan.
Anjurkan orang yang terdekat untuk mengizinkan klien untuk melakukan sebanyak-banyaknya hal-hal untuk dirinya.
Menghidupkan kembali perasaan kemandirian dan membantu perkembangan harga diri serta memengaruhi proses rehabilitasi.
Dukung perilaku atau usaha seperti peningkatan minat atau partisipasi dalam aktivitas rehabilitasi.
Klien dapat beradaptasi terhadap perubahan dan pengertian tentang peran individu masa mendatang.
Dukung penggunaan alat-alat yang dapat mengadaptasikan klien, tongkat, alat bantu jalan, tas panjang untuk kateter.
Meningkatkan kemandirian untuk membantu pemenuhan kebutuhan fisik dan menunjukkan posisi untuk lebih aktif dalam kegiatan sosial.
Monitor gangguan tidur peningkatan kesulitan konsentrasi, lethargi, dan rendah diri.
Dapat mengindikasikan terjadinya depresi umumnya terjadi sebagai pengatuh dari stroke di mana memerlukan intervensi dan evaluasi lebih lanjut.
Kolaborasi : rujuk para ahli neuropsikologi dan konseling bila da indikasi.
Dapat memfasilitasi perubahan peran yang penting untuk perkembangan perasaan.

4.             Cemas yang berhubungan dengan rasa takut akan kematian, ancaman atau perubahan kesehatan.
Tujuan   : dalam waktu 1 × 24 jam kecemasan klien berkurang.
Kriteria  : klien menyatakan kecemasan berkurang, mengenal perasaannya, dapat mengidentifikasi penyebab atau faktor yang mempengaruhinya, koorperatif terhadap tindakan, wajah rileks.
INTERVENSI
RASIONAL
Kaji tanda verbal dan non verbal kecemasan, dampingi klien, dan lakukan tindakan bila menunjukka perilaku merusak.
Reaksi verbal / non verbal dapat menunjukkan rasa agitasi, marah dan gelisah.
Hindari konfrontasi.
Konfrontasi dapat meningkatkan rasa marah, menurunkan kerja sama, dan mungkin memperlambat penyembuhan.
Mulai melakukan tindakan untuk mengurangi kecemasan.beri lingkungan yang tenang dan suasana penuh istirahat.
Mengurangi rangsangan eksternal yang tidak perlu.
Tingkatkan kontrol sensasi klien.
Kontrol sensasi klien (dan dalam menurunkan ketakutan) dengan cara memberikan informasi tentang keadaan klien, menekankan pada penghargaan terhadap sumber-sumber koping (pertahanan diri) yang positif, membantu latihan relaksasi, dan teknik-teknik pengalihan dan memberikan respons balik yang positif.
Orientasikan klien terhadap prosedur rutin dan aktivitas yang diharapkan.
Orientasi dapat menurunkan kecemasan.
Beri kesempatan kepada klien untuk mengungkapkan ansietasnya.
Dapat menghilangkan ketegangan terhadap kekhawatiran yang tidaj diekspresikan.
Berikan privasi untuk klien dan orang terdekat.
Memberi waktu untuk mengekspresikan perasaan, menghilangkan cemas dan perilaku adaptasi.
Adanya keluarga dan teman-teman yang dipilih klien melayani aktivitas dan penglihatan (misalnya, membaca) akan menurunkan perasaan terisolasi.
Kolaborasi : berikan anticemas sesuai indikasi, contohnya sdiazepam.
Meningkatkan relaksasi dan menurunkan kecemasan.

4.         Implementasi
No
Dx. Kep
TGL/JAM
IMPLEMENTASI
1.
Nyeri  b.d perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom.

1. Mencatat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lama dan penyebarannya.
2. Melakukan manajemen nyeri keperawatan:
a.    Mengatur posisi fisiologis.
b.    Mengistirahatkan klien.
c.    Memanajemen lingkungan: lingkungan tenang dan batasi pengunjung.
d.   Mengajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam.
e.    Mengajarkan tehnik distraksi pada saat nyeri.
f.     Memberi kompres es / kompres dingin.
g.    Melakukan manajemen sentuhan.
3. Melakukan kolaborasi pemberian terapi: Analtesik., Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX dan Asam Tranexamic
2.
Aktual / resiko tinggi trauma b.d hambatan mobilisasi fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan resiko trauma.

1. Mengkaji kemampuan mobilisasi, catat faktor yang potensial meningkatkan cidera
2. Mengkaji adanya tanda dan gejala penurunan perfusi jaringan.
3. Mengajarkan manajemen aktivitas.
4. Mengajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi.
5. Melakukan pencegahan perdarahan.
6. Melakukan kolaborasi pemberian obat antibiotika.
7. Melakukan evaluasi tanda/gejala perluasan cedera jaringan (peradangan lokal / sistemik, seperti peningkatan nyreri, edema, dan demam).
3.
Koping individu atau keluarga tidak efektif b.d prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.

1. Mengkaji perubahan dari gangguan persepsi dan hubungan dengan derajat ketidakmampuan.
2. Mengidentifikasi arti dari kehilangan atau disfungsi pada klien.
3. Menganjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan termasuk, permusuhan dan kemarahan.
4. Mencatat ketika klien menyatakan terpengaruh seperti sekarat atau mengingkari dan menyatakan inilah kematian.
5. Memberikan informasi status kesehatan pada klien dan keluarga.
6. Member dukungan mekanisme koping efektif.
7.  Menghindari faktor peningkatan stres emosional.
8. Membantu dan menganjurkan perawatan yang baik dan memperbaiki kebiasaan.
9. Menganjurkan orang yang terdekat untuk mengizinkan klien untuk melakukan sebanyak-banyaknya hal-hal untuk dirinya.
10. Memberikan dukungan perilaku atau usaha seperti peningkatan minat atau partisipasi dalam aktivitas rehabilitasi.
11. Mendukung penggunaan alat-alat yang dapat mengadaptasikan klien, tongkat, alat bantu jalan, tas panjang untuk kateter.
12. Melakukan monitor gangguan tidur peningkatan kesulitan konsentrasi, lethargi, dan rendah diri.
13. Melakukan kolaborasi : rujuk para ahli neuropsikologi dan konseling bila da indikasi.
4.
Cemas b.d rasa takut akan kematian, ancaman atau perubahan kesehatan.

1.  Mengkaji tanda verbal dan non verbal kecemasan, dampingi klien, dan lakukan tindakan bila menunjukka perilaku merusak.
2. Menghindari konfrontasi.
3. Melakukan tindakan untuk mengurangi kecemasan.beri lingkungan yang tenang dan suasana penuh istirahat.
4. Meningkatkan kontrol sensasi klien.
5. Mengorientasikan klien terhadap prosedur rutin dan aktivitas yang diharapkan.
6. Memberi kesempatan kepada klien untuk mengungkapkan ansietasnya.
7. Memberikan privasi untuk klien dan orang terdekat.
8. Melakukan kolaborasi : berikan anticemas sesuai indikasi, contohnya sdiazepam.

5.         Evaluasi
Hasil yang diharapkan meliputi :
a.         Nyeri berkurang
·      Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik.
·      Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi.
·      Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri.
b.        Melakukan upaya mencegah trauma / perdarahan
·      Menghindari trauma fisik.
·      Mengubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan.
·      Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan.
·      Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium.
·      Menghindari olahraga kontak.
·      Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin.
c.         Koping menjadi efektif menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
·      Mengidentifikasi aspek positif kehidupan.
·      Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan.
·      Berusaha mandiri.
·      Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan keperawatan.
d.        Tidak mengalami komplikasi
·      Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal.
·      Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal.
·      Tidak mengalami perdarahan aktif.















                                               DAFTAR PUSTAKA                       

Galih, Chandra Pernama, Menikmati Hidup Bersama Hemofilia, Metagraf, 2011.
Huda, A.N, Kusuma H., Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosis Medis & NANDA, MediAction Publising, Edisi Revisi Jilid 1, 2013.
Muttaqin, Arif, Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular dan Hematologi, Salemba Medika, 2012